Ehlers-Danlos Syndrom

Här är en video om en liten pojke för att få bättre inblick i hur det är att ha EDS. Det är nästan så här jag kan känna mig en dag då kroppen är riktigt sliten och inte hänger med.
                
Jag vet att många av er aldrig har hört talas om EDS och eftersom det är så sällsynt har jag två bra länkar man kan gå in på och kika för att se och förstå mer vad det handlar om.

http://ehlers-danlos.se/ 

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/ehlers-danlossyndrom - samma sidor som jag fick utskrivet av läkaren samma dag jag var på Akademiska och fick diagnosen.

Del 5

Efter att jag återhämtat mig från operationen började jag träna försiktigt och slutligen delta på idrotten i skolan. Ibland gick det bra, andra dagar inte. Men att jag fick vara med kändes riktigt bra! Visst, jag hade dagar då jag sprang och var med som en tok för att visa att jag inte var en mes. Men det slutade inte så bra och jag hamnade på sjukhuset för mer kortison. Det var egentligen inte värt smärtan. Men när den värsta smärtan gått över så ångrade jag mig inte. För prestationen jag gav då och känslan av att jag kunde just då, den varar och det är lycka. Ett tag tänkte jag ”jag klarar inte mer” när smärtan och sjukdomskänslan var som värst, men jag stod ut. Andra gånger kunde jag ta det lite lugnare och jag lärde mig att lyssna på kroppen. Jag försökte tänka förnuftigt och ibland vara med för att det var så roligt. För vem vill missa rugby, kampbrottning och tackling ute i snön med klassen på idrottstimmen?! Inte jag. Det var kvalitetstid som jag behövde.

Jag ska kämpa, om jag så ska behöva stånga mig blodig för att vinna!

När jag fyllde 18år fick jag träffa en smärtläkare. Det var tydligen noga med att man vuxit klart och så innan man kan få lite starkare smärtlindring. Min läkare rekommenderade att jag skulle börja simma crawl eftersom det är en skonsam, stärkande träning för hela kroppen. Jag tyckte det lät som en bra idé och gav det en chans. Jag började simma med SSHK(Sandviken Sim och HoppKlubb) en gång i veckan i fem veckor. Det var jätteroligt och det fungerade riktigt bra.

Jag fick efter en tid börja med en väldigt stark medicin som jag tar om dagarna för att känna mig lite piggare och inte ha så ont. Men för att inte bli beroende och bli tolerant så tar jag den i perioder då det är som tuffast. Nu är jag i en period då jag måste sluta med medicinen ett tag och abstinensen är väldigt jobbig. Jag fryser och svettas om vartannat. När jag kan börja igen med medicinen ska jag passa på att träna lite hårdare med kroppen så att jag sen, när jag har ”medicinuppehåll”, kommer vara stärkt i kroppen och klara större påfrestningar. Det är en svår balansgång genom att vila lagom mycket och träna lagom hårt.

Med åren har min käkled blivit hårt drabbad av inflammationerna. Skelettet har brunnit ner väldigt mycket på höger sida och riskerar att rasa samman utan behandling. Jag har träffat käkkirurgen flera gånger men fått medicin bara två gånger i leden. Första gången fick jag dricka lugnande men det smakade så äckligt och jag fick minnesluckor efteråt att jag avstod ifrån det andra gången. När käkkirurgen gör ingreppet börjar hon att sätta på bedövning(emlaplåster) utanpå och i munnen(medicinsk gelé som smakade jordgubb och hallon). Efter det ännu mera smärtstillande i en spruta i munnen. Sen sprutar hon in medicin(kortison) i käkleden och jag kan knappt prata eller äta på en vecka innan det äntligen blir bättre. Det är ett smärtsamt ingrepp och smärtsamt efteråt, men om det kan hindra min käkled från att förstöras och rasa ihop så är det bra. Om några skelettceller överlevt inflammationskatastrofen kanske den återbygger sig själv. Vi får hålla tummarna!

Bara för någon vecka sedan fick jag min senaste spruta. Jag kunde inte bita ihop eller stänga munnen. Det tog en vecka innan jag fick in en tesked med mat i munnen. Det var bara att vänta ut smärtan. Idag har jag fortfarande ont men klarar av att gapa ganska bra, kan tugga försiktigt en kortare tid och kan bita ihop utan att käken är helt sned. Jag ska prata mer med käkkirurgerna sen.

Så här ser mitt skelett ut på ett ungefär i käkleden. Jag gjorde mitt bästa i Paint. Första bilden är en frisk led. Andra bilden visar hur man först kunde se att inflammationen höll på att bryta ned leden. Tredje bilden visar att den blivit riktigt förstörd som den ser ut idag.

Efter en tid hamna jag under en ny/till utredning om vad som stod fel till i kroppen eftersom min operationsläkare och min läkare inte riktigt var överens. Alla mina ärr runt knäna och armbågarna sen tre år tillbaka var speciellt misstänksamt... Jag bryr mig inte så mycket rent kosmetiskt – det är ju mina segerbevis! Men det lutade åt något ovanligt genetiskt fel. Den 12:e januari 2012 åkte jag till Akademiska sjukhuset i Uppsala för att få träffa en specialist och lämna ett prov som skulle flygas till Storbritannien för bättre analys. Väl där på barngenetiska träffade jag experten som satt inne med alla svaren om vad jag drabbats av...

Läkaren kom fram till att jag har både psoriasisartrit(reumatism) och den sällsynta diagnosen Ehlers-Danlos syndrom(EDS) som är en medfödd genetisk kronisk sjukdom. Det finns inte någon behandling att få. Jag är ledsen att jag inte kan vinna. Mina ärr, överrörligheten, näsblodet, sjukdomskänslan, blåmärkena, smärtan, tröttheten, etc tydde allt på den här sjukdomen. EDS är en ärftlig bindvävsdefekt. Bindväv finns överallt i kroppen och den är hos mig försvagad. Därför kan det ge många olika symtom. Det finns olika typer och för att utesluta den allvarligaste formen typ 4 skulle jag göra ett ultraljud på bukaorta. Genom det kan man se om blodkärlen är försvagade och är på väg att brista. Svaret på ultraljudet visade sig vara fullt normalt i dagsläget - som tur var! Men brister ett kärl måste man akut opereras och hälften överlever, det kallas för Aortaaneurysm. Nu är det bara att hoppas att bindväven är tillräckligt stark och klarar påfrestningar. I dagsläget ser jag ut att ha typ 3 som är överrörlighetstypen.

När jag fick beskedet stod det helt still i huvudet. Sen kom alla världens miljoner frågor upp och jag försökte brottas med allt innan jag fattade vad som just hände och vad som skulle hända nu. Jag kände en viss lättnad över att äntligen veta vad som var fel i kroppen och kunna fokusera på tillfrisknandet istället för att pendla mellan frustration, förtvivlan och hopplösheten att inte veta vad som var fel. Men samtidigt tufft att ha en till sjukdom att slåss emot. Jag vet nu bara att jag kommer kämpa vidare för allt jag är värd oavsett vad som händer och urusla odds! Det finns inget annat alternativ.

Min kära önskeko på Akademiska sjukhuset. Flera barn och ungdomar har skrivit sina högsta önskningar på kon. 

Jag blödde ofta näsblod och det dröjde inte lång tid förrän jag etsade näsan, brände blodkärlen, för att få det sluta på "öron näsa hals mottagningen".  Men ganska snart igen började det. Ibland varade det i över 30-40minuter. Min läkare misstänkte då von Willebrands som är en blödarsjukdom. Jag tog ett blodprov, trombocytfunktionen, för att se hur bra blodet koagulerade(klistrade ihop sig). Värdet ska vara under 170 men mitt låg på över 300. Blodets förmåga att koagulera hade slutat fungera. Mitt blod hade nästan inget klister – ungefär som en patient som tar Waran(blodförtunnande). Under någon vecka fick jag sluta med min smärtstillande medicin för att se om blodet kunde återhämta sig. Som tur var gjorde blodet det och man kunde sluta misstänka willebrands.

Ibland händer det att jag blöder mycket näsblod ändå, fast jag inte tar någon medicin som ska påverka, men då får man inte glömma att de sjukdomar jag har orsakar lätt blödningar.  

Jag har tagit järnpiller i perioder eftersom jag råkat ut för Anemi-blodbrist-järnbrist(same shit, different name) två gånger. Blodbildningen i ryggmärgen dämpas när man har många inflammationer i kroppen. Jag har då mött ett spöke med näsblod som är lila under ögonen i spegeln. Men det är OK nu.

20 % av jordens befolkning har kroniskt ont. Jag är en av de som har ont exakt hela tiden, varje dag. Men jag känner också en svår sjukdomskänsla, men ibland är den mer påtagligt än andra dagar. Nuförtiden har jag ofta haft en svår sjukdomskänsla, som är kanske värre än smärtan, som får mig bli sängliggande, blek i ansiktet, kraftlös, apatisk och försämrad andning. Jag vet inte vad det är för "attacker" jag får som kan pågå i flera timmar, men det är obehagligt. Benen slutar lyda och vill inte bära mig. Armarna blir svaga och kraftlösa och bara hänger. Det känns som om jag inte får tillräckligt med syre och jag bara ligger utslagen. Jag orkar ingenting. Tänker att "snart ger kroppen upp" men hittills har den hållit ihop. Men mitt i allt tufft, då vet man inte om man ska vara tacksam eller inte att man överlevde attacken. Man mår så fruktansvärt dåligt och saken känns inte bättre när man inte har en aning om vad som händer.

Jag får min behandling, droppet Remicade, var 8:e vecka på sjukhuset. En gång när jag skulle få dropp hade jag hypotermi, en kroppstemperatur på 34 grader celsius. Aldrig varit så kall. Ännu kallare blev det med den kylskåpskalla bromsmedicinen direkt i blodet. Men efter några timmar kom värmen tillbaka. De stora inflammationerna i knäna har lugnat ner sig sen jag började med droppet, men de mindre är fortfarande kvar och väldigt smärtsamma i perioder. Anstränger jag mig så uppstår en inflammation. Bröstbens- och revbensfästinflammationerna är väldigt smärtsamma. Det kan göra ont att andas, ligga och sova, sitta på en stol med ryggstöd och/eller bara vara. Handlederna, som jag är väldigt överrörlig i, kan vridas runt 360grader. Andra dagar låter mina händer mig knappt att hålla i en penna. Fotlederna är lika rörliga som hos en ballerina. Att jag har ont när musklerna jobbar så mycket för att hålla allt på plats är inte så konstigt. Har man EDS är det som att ständigt gå i djupt vatten eller pulsa i snö även fast man går plant för att kroppen får jobba extra hårt. Krafterna överförs inte via benen när man t.ex. går. Jag får liksom börja om från noll hela tiden. Inte så konstigt att jag känner mig helt slut.

Droppmaskinen som knakar och knäpper.

Ni kanske har märkt, om ni läst alla fem delar, att det hänt en del genom åren. Men det är den korta versionen. Jag har t.ex. fått låna en bil med dragster-hjul som jag använder när jag har svårt att gå. Lösningen är så klart rullstol. Jag har också ett par kryckor intill sängen på mitt rum utifall jag får svårt att gå. Handledsskydd om jag ska anstränga mig en längre tid, ex. skriva i skolan. 

Ni ska veta att vissa dagar är bättre än andra. Ibland är jag som vilken frisk person som helst, men ibland är jag också sjuk. Det går upp och ner som en bergochdalbana.

Det är nu lika självklart att jag ska till sjukhuset som polarna ska på träning. Jag är på sjukhuset nästan varje vecka. När det var som mest satt jag på sjukhuset 13ggr under en månad. Men det är många undersökningar, läkarbesök, medicinering, provtagningar, röntgen, ultraljud, operationen, sprutor, sjukgymnasten, arbetsterapeuten, käkkirurgen, genetikern, specialister, forskare m.m m.m.

Jag vill med alla dem här delarna försöka få er att förstå att min kamp är större och handlar om mer än några leder som krånglar och andra funktion i kroppen än vad som beskrivs i biologi boken i skolan.  

Jag skriver mer när jag har något nytt att berätta. Ställ gärna frågor om det är något ni undrar över eller om något är oklart!

Del 4 - Artroskopi höger knä

När jag började gymnasiet blev allt mycket lättare. Illamåendet försvann även om jag fortfarande kämpade med att gå upp i vikt och få i mig näring. Diagnosen blev psoriasisartrit(utan psoriasis) med spondylartrit, en kronisk reumatisk sjukdom.

Jag deltog på vissa moment i skolidrotten. Men oftast tränade jag hos min sjukgymnast på sjukhuset. När jag en gång deltog på idrotten, från början till slut, när det var ”lekar” på schemat trodde jag omöjligt att det kunde bli sämre. Men det blev det. Fotleden svullnade upp efter 10minuter, då vi fortfarande höll på med uppvärmningen. Det slutade med att jag fick ta bussen till sjukhuset för att jag inte kunde gå.

 

Man kan knappt se fotknölen så svullen som jag blev. Jag vägrade ändå lyssna på kroppen och kämpade runt mig på stan och sen slutligen hem. När jag kom hem hade andra foten också svullnat upp.

 

Jag tillbringade mycket tid på sjukhuset men jag hängde med bra i skolan ändå. Det kändes bra att få en ny start ifrån allt som hände i nian. Många kan tycka jag valt fel linje, omvårdnadsprogrammet. Men jag kan inte tänka mig någon annan. Visst, det är jättemycket tjat om sjukhus och sjukdomar(som om det inte vore nog). Men jag vill satsa på det friska, och skulle jag kunna, skulle jag läsa idrott och hälsa B också. Men nu går inte det och jag försöker hitta alternativ. Jag funderar fortfarande...

Det är svårt när jag inte vet hur sjukdomen utvecklar sig i framtiden. Jag vet att det är kroniskt, jag kan inte bli frisk, men hur bra kan jag bli? Jag ska kämpa på, men SÅ HÄR ställer jag mig själv ofta frågan.

 

I ettan kom man fram till att jag kunde operera knä, göra en så kallad artroskopi. Dels för att kolla om det blivit några förslitningar, dels för att hyvla bort ledhinnan så inga fler inflammationer uppstår och dels för att ta ett vävnadsprov för att säkerställa diagnosen. Hösten 2011, i början på andra året på gymnasiet, gjorde man titthålskirurgi i mitt högra knä som varit värst drabbat. Efter operationen skulle knä sluta ”inflammera sig själv” och orsaka mindre smärta. När allt var över skulle jag ha tre hål i knä och halva segern i nävarna!

 

Operationen:

Jag satt och läste gamla bamsetidningar innan det var min tur att byta om till sjukhusets alldels förstora kläder. Efter att jag hade bytt om till landstingets sjukhuskläder ställde jag mig framför spegeln i fighterpose. Jag skuggboxades bara för att ladda, värma upp lite, som att förbereda sig inför en match. Töntigt, jag vet, men sån är jag.

Efter det träffade jag narkosläkaren och operationsläkaren i ett litet rum, där förklarade dem vad de skulle göra. Han ritade en stor pil med en svart spritpenna på knä. Sist av allt fick jag svälja några piller för att förebygga smärtan jag skulle få senare. Sen fick jag lägga mig på operationsbordet. Jag låg faktiskt skönt för jag hade en gelévärmemadrass och ett varmt täcke. Jag fick lite härlig medicin innan jag somnade. Det snurrade i hela huvudet och jag kände mig allmänt lycklig. Narkosläkaren sa sen ”få se, hur gammal är du nu…?” och jag som inte tänkte klart säger ”öhm… ska du eller jag räkna ut det?”. Det är sån där typisk sjukhushumor man får när man tillbringar mycket tid där. Det var så klart jag som skulle svara på den frågan.

Precis som när jag var mindre ville jag se hur länge jag kunde hålla ögonen öppna. Jag var vaken i 8 sekunder. Personligt rekord.

När jag slog upp ögonen på uppvak nr1 hade jag väldigt ont(men ondare har jag haft). Jag grimaserade, kunde inte riktigt ligga still och hostade. Då tog en sjuksköterska fram en spruta med morfin i och sprutade i kanylen som satt ovanpå handen. WOW, vilken upplevelse att få känna känslan av att vara helt smärtfri! Dock skavde och kliade det i halsen. Hon försökte förklara att jag hade haft en ”luftslang” i halsen av något slag som bildat ett ”skavsår”. Hon sa att jag skulle få ha den känslan, som att ha halsfluss, i ett par dagar innan det läkt ihop. Jag brydde mig inte så mycket utan var helt borta efter morfinet. Så borta att jag blev tvungen att få syrgasmask eftersom andningen försämras när man får så mycket smärtstillande(+ att jag var överkänslig mot det). Syrenivån ska ligga på 100 och inte lägre än 90. Jag hamnade på dryga åttio och hela maskinen pep. Blev lite chockad i början trots att jag var utslagen men det var ingen fara. Efter att jag piggnat på mig där så förflyttades jag till UVA2. Där kopplade man bort droppet, EKG – sladdar, syremätaren och lät mig ligga så jag såg ut genom ett fönster. Efter några minuter började knä värka extra mycket igen och jag började grimasera med ansiktet av smärta. Och tro mig, jag försökte låta bli, men det gjorde för ont. Till slut kom några sjuksköterskor och lade is runt hela knäet och efter någon minut kändes det helt ok. Jag sov lite fram och tillbaka i ca 2timmar. En läkare kom in och tittade om jag kunde spänna lårmuskeln. Det tog ett tag innan jag förstod hur man gjorde och när jag väl gjorde det var det väldigt ansträngande för kroppen att lyfta ett 2ton tungt(det kändes i alla fall så) ben i luften. Pressen var hård. Jag skulle inte få åka hem förrän jag hade lycktas. Men då tog jag i, allt vad som gick och benet lyfte sig några centimeter. Seger till mig! Sen kom läkaren med gofika och berättade hur det hade gått. Allt hade gått bra. Han tog ett vävnadsprov för att kunna ställa en diagnos, hyvlade/skrapade och tog bort några delar av ledhinnan(det sjuka i knä) och tittade runt och spolade rent. Låter inte mysigt när jag tänker på det, men nu är det äntligen över! Men den här läkaren sa två gånger under den dagen att han inte trodde att jag bara hade psoriasisartrit. Han trodde inte på det till fem öre. Han var istället nästan stupsäker på att jag skulle ha en till sjukdom, även om han var osäker på vilken. Han sa ”vilka gubbar är det som tror att du har psoriasisartrit egentligen?! Jag tror du har reumatism och en till sjukdom”. Han och min läkare skulle prata mer om den saken…

I alla fall så fick jag lite extra smärtstillande piller innan jag åkte hem i rullstolen. Under hela dagen fick jag ca 8gram smärtstillande, morfin direkt i leden och en morfinspruta och sen blev knäet inlindat is. Mycket smärta på några timmar, men efter några dagar började det lugna ner sig. Jag hade benet i högläge och försökte spänna lårmuskeln så ofta jag kunde. Det var hård träning för mitt knä. Bandaget som jag fick satt kvar i två veckor. Under satt de blåa stygnen som en sjuksköterska slutligen tog bort. Hade man vetat vilken sjukdom jag hade redan nu, skulle jag ha fått dubbla stygn som skulle ha suttit dubbelt så lång tid eftersom min kropp är skörare än andras och behöver längre tid på sig att läka. Läkarna brukar säga att det är som att försöka sy i smör när de ska sätta suturer(stygn). Men det gick ju bra. Sen var det bara rehabilitering kvar!

 

Några bilder från operationen;

 

 

 

Fortsättning del 5